黏蛋白肾病（MKD）是一种遗传病，患者细胞内M 蛋白异常引起错误折叠蛋白堆积，导致细胞结构和功能异常。

1. 黏蛋白肾病（MKD）是一种遗传病，患者细胞内M 蛋白异常引起错误折叠蛋白堆积，导致细胞结构和功能异常。

(1) 分泌蛋白的合成过程首先以为原料，通过的方式合成多肽链，然后相继在（填细胞器名称）中进行加工，形成具有一定空间结构的蛋白质。

(2) 如图1 所示，正常情况下，错误折叠蛋白会被含有T9 受体的囊泡运输到溶酶体中被水解，从而维持细胞正常生命活动。由图2 可知，T9 受体会被异常M 蛋结合，难以分离，导致错误折叠蛋白降解过程受阻，表现为。

(3) 细胞凋亡程度通常被用作MKD 毒性强弱的指标，为研究新型药物B 对MKD 的治疗效果，利用某细胞进行实验，请选填下列字母到表格中，完善实验方案。

	实验材料和处理方法	实验结果
对照组1		实验组细胞凋亡程度
对照组2	a、d
实验组

a．正常细胞b．MKD 患者细胞 c．药物Bd．生理盐水e．高于对照组1 f．低于对照组1 g．接近对照组2 h．低于对照组2

【考点】

其它细胞器及分离方法; 细胞器之间的协调配合; 细胞的凋亡;

【答案】

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实验探究题普通

1. 急性骨髓白血病细胞(AMLC)能快速大量增殖，从而引发急性白血病，有研究表明AMLC自身活性氧族物质(ROS) 可以诱导其窃取周围正常的骨髓基质细胞(BMSC) 的线粒体，从而满足其高能耗的需求，为证明该结论，请根据以下材料和用具，完成实验设计并回答有关问题：材料与用具：AMLC 悬液、细胞培养液、BMSC悬液、过氧化氢(ROS促进剂)、谷胱甘肽(ROS抑制剂)、血细胞计数板、显微镜、培养瓶等。(说明：具体操作和检测方法不做要求。)

(1) 实验步骤：

①取培养瓶若干，随机均分为四组，标号 A、B、C、D 组(每组有多个重复培养瓶)，分别加入适量且等量的细胞培养液和 AMLC细胞悬液；

②用血细胞计数板在显微镜下测定各组细胞数，并测定；

③A 组不作处理， B组加入， C组加入等量BMSC 细胞悬液和过氧化氢(ROS促进剂)，D 组加入等量 BMSC 细胞悬液和谷胱甘肽(ROS 抑制剂)。

④在相同且适宜的环境下培养，每隔一定时间重复步骤②；

⑤。

(2) 实验结果： (仅以 AMLC 中线粒体数量为指标，用曲线图形式表示上述实验的结果)

(3) 分析与讨论：为了有利于上述实验的进行，可对细胞(填“AMLC”或“BMSC”) 的线粒体 DNA进行荧光标记。

实验探究题普通

2. 细胞可通过“自噬作用”及时清除受损的线粒体，具体过程为：内质网形成吞噬泡包裹受损线粒体，并与溶酶体融合形成自噬体，最终被溶酶体中的水解酶清除。其局部过程如下图。据图分析：

(1) 受损的线粒体首先被（填细胞器名称）特异性识别。自噬体的形成过程伴随着生物膜的转化，完成这一功能与膜具有的结构特点有关。

(2) 酸性水解酶的合成场所是，自噬溶酶体内的物质被水解后，其产物的去向可能是，当细胞营养缺乏时“自噬作用”一般会（加强或减腐）。

(3) 研究发现，损伤的线粒体形成自噬体时，LC3Ⅰ蛋白被修饰形成LC3Ⅱ蛋白，LC3Ⅱ蛋白促使自噬体与溶酶体融合，完成损伤线粒体的降解。如图为运动强度与LC3蛋白相对含量的关系图，结合上述内容分析，该图能够说明。

实验探究题普通

3. 科学家研究发现酵母菌体内的蛋白质在液泡中降解的过程如下：首先由一种来自内质网等结构形成双层膜的膜泡逐渐吞没细胞内受损的蛋白质和细胞器，形成自噬体。然后与液泡相融。在液泡中，自噬体包裹着的内容物会被降解成更小的物质成分，为细胞提供自我更新所需的营养和材料。为验证酵母菌缺乏养分时，自噬体的活动会增强，请根据以下提供的材料设计实验，并完善实验思路：

材料与用具：培养瓶若干、酵母菌完全培养液、缺少营养物质的酵母菌培养液、液泡中缺乏降解酶的突变酵母菌若干(自噬体会在液泡中累积)、显微镜、载玻片、盖玻片、滴管等。

(要求与说明：酵母菌培养具体方法、装片制作过程不作要求，实验条件适宜)

(1) 实验思路：① 取液泡中缺乏降解酶的突变酵母菌；

②A组作为对照组，加入完全培养液进行酵母菌的培养，B组酵母菌则放入中培养；

③每隔一段时间，取两组培养液中的酵母菌制成临时装片，并用显微镜观察比较。

(2) 预测B组的观察结果并用柱形图表示两次观察结果。

(3) 观察酵母菌时，视野中杂质较多，但只要掌握酵母菌的形状并在视野内找到其内部明显的(填细胞器的名称)，尤其是经碘液染色后呈褐色的核和色的淀粉粒这些特点，就可以跟其他杂菌区分开来。

(4) 酵母菌的液泡相当于人体细胞中的(填细胞器的名称)，与该细胞器的产生有关的具膜细胞器有。

实验探究题普通