1.

白化病和黑尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病,前者不能由酪氨酸合成黑色素;后者不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸,排出的尿液因含有尿黑酸,遇空气后氧化变黑.如图表示人体内与之相关的系列生化过程.请根据材料回答:

(1)图中的酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸,而不能催化β﹣羟苯丙氨酸转变成尿黑酸,这是由于酶的催化作用具有 .

(2)酶B是在皮肤细胞内的(细胞器)上合成的,由内质网和高尔基体运输及加工,由 提供所需要的能量.

(3)引起白化病产生的根本原因是: 控制合成的基因发生了基因突变.

(4)引起黑尿病产生的根本原因是不能正常合成 .

(5)四种酶A、B、C、D能催化不同的化学反应,主要因为它们的不同,才决定其功能不同.

【考点】
基因、蛋白质、环境与性状的关系;
【答案】

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