眼皮肤白化病患者表现为眼、皮肤、毛发因缺乏黑色素而呈白色。对不同患者的研究表明，患者与正常人体细胞内的酪氨酸酶（一种蛋白质）存在着差异。其中的两种类型见下表。患者类型与正常人酪氨酸酶的差异I第400位的色氨酸变为亮氨酸II第310位氨基酸后的氨基酸序列都发生了变化

1. 眼皮肤白化病患者表现为眼、皮肤、毛发因缺乏黑色素而呈白色。对不同患者的研究表明，患者与正常人体细胞内的酪氨酸酶（一种蛋白质）存在着差异。其中的两种类型见下表。

患者类型	与正常人酪氨酸酶的差异
I	第400位的色氨酸变为亮氨酸
II	第310位氨基酸后的氨基酸序列都发生了变化

(1) 组成酪氨酸酶的主要化学元素是，酪氨酸酶在细胞内的上合成。

(2) 酪氨酸酶含一条多肽链，由529个氨基酸经过而成，该过程中脱去个水分子，水分子中的氢来自氮基酸的（填基团名称）。

(3) 构成酪氨酸酶的基本单位的结构通式是。

(4) 据表分析，眼皮肤白化病患者的酪氨酸酶出现异常的原因是。

【考点】

氨基酸的分子结构特点和通式; 蛋白质的合成——氨基酸脱水缩合; 蛋白质的结构和功能的综合; 其它细胞器及分离方法;

【答案】

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综合题普通

1. 下图是人体某信息分子的结构简式，其中三字母为氨基酸的缩写，“―S―S―”为二硫键，由两个―SH（巯基）脱氢连接而成。据图回答以下问题：

(1) 此化合物由个氨基酸通过脱水缩合形成，氨基酸的结构通式表示为。

(2) 此化合物由种氨基酸组成，不同氨基酸的基不同，据图可以推测氨基酸（填缩写）上肯定携带两个氨基或羧基。

(3) 若图中氨基酸的平均相对分子质量为128，则该分子的相对分子质量可能是。

综合题普通

2. 胰岛素是与人类健康有密切关系的蛋白质类激素，在蛋白质的结构和功能研究中占有特殊的地位。下图为人胰岛素的一级结构（其中数字为氨基酸序号），请据图回答下列问题：

(1) 人胰岛素的基本组成单位是氨基酸，请写出氨基酸的结构通式，其中苏氨酸（Thr）的分子式为C₄H₉NO₅ ，该氨基酸的R基可表示为。

(2) 由图可知，人胰岛素是由氨基酸通过方式形成个肽键，相对分子质量减少了。

(3) 若酶E专门用于去除苏氨酸（Thr），该酶完全作用需消耗分子水。

综合题困难

3. 把核糖体放入含有下列有机物（其中的氮原子已被“N标记）的培养液里，假设培养液里含有核糖体完成其功能所需的一切物质和条件。请回答：

(1) 上述氨基酸（每种只取一个）可以合成的三肽有种；如果实验中检测到某一多肽（链状）含有20个¹⁵N，则该多肽最多含有，肽键。

(2) 现发现合成了一种“十二肽”，分子式为C_xH_yN_zO_wS（z>12，w>13）一分子该“十二肽”彻底水解后可产生个赖氨酸和个天门冬氨酸。

综合题普通