1.
重症肌无力是一种自身免疫病，其发病与神经肌肉接头相关结构的病变有关。神经肌肉接头的结构与突触类似，它是神经控制骨骼肌收缩的关键结构，其形成依靠神经末梢释放的蛋白 A 与肌细胞膜蛋白结合，从而触发肌细胞内信号转导，使神经递质乙酰胆碱(ACh)的受体(AChR)在突触后膜成簇组装，最终形成成熟的神经肌肉接头。
(1)
当兴奋以电信号形式沿(填“躯体运动神经”或“植物性神经”)传至神经末梢，会引起神经肌肉接点突触前膜以方式释放 ACh，ACh结合 AChR，使突触后膜内流，骨骼肌细胞去极化产生兴奋，从而引起收缩效应。
(2)
重症肌无力的发病机理绝大多数是由于神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体(AChR)被自身抗体攻击，竞争性阻断，影响了兴奋在神经肌肉接头处的正常传递。但研究者发现少部分患者经AChR 抗体检测结果呈阴性，却仍表现出肌无力症状。为探究重症肌无力发病的其他原因，研究者作出下列假设并进行研究：
(3)
糖皮质激素是治疗重症肌无力的常用药物，它可诱导异常的免疫细胞凋亡，从而使血清中的乙酰胆碱受体抗体含量降低，缓解病情。硫唑嘌呤是一种免疫抑制剂，能与糖皮质激素联合应用。为验证硫唑嘌呤联合糖皮质激素治疗重症肌无力的效果优于单独使用糖皮质激素，研究者根据提供的实验材料进行了相关研究。
①假设一：此类型患者 AChR 基因突变，不能产生 AChR，使神经肌肉接头功能丧失，导致肌无力。为验证该假设，研究者对患者的 AChR 基因进行， 并与中的正常 AChR 基因序列进行比对。检测结果显示基因未发生突变，在此基础上作出假设二。
②假设二： 此类型患者存在蛋白A 的抗体，造成， 从而不能形成成熟的神经肌肉接头，导致肌无力。为验证该假设，研究者采用健康动物和患病动物的血液分别进行离心，取(填“上清液”或“沉淀”)后加入等量的， 观察是否发生凝集现象。
实验材料：重症肌无力小鼠若干只，硫唑嘌呤(用生理盐水配制)，糖皮质激素(用生理盐水配制)，生理盐水，注射器等。
实验思路：
①选取重症肌无力小鼠若干只，随机均分成三组，并标号为甲、乙、丙。
②甲组每天注射一定量的生理盐水，乙组每天注射， 丙组每天注射等量的硫唑嘌呤和糖皮质激素联合制剂，其他饲养条件相同且适宜；
③实验开始时和连续处理若干天后，。
预测结果：以柱形图的形式呈现。。
【考点】
神经冲动的产生和传导;
动物激素的调节;
免疫功能异常;
能力提升
