黏蛋白肾病（MKD）是一种遗传病，患者细胞内M 蛋白异常引起错误折叠蛋白堆积，导致细胞结构和功能异常。

1. 黏蛋白肾病（MKD）是一种遗传病，患者细胞内M 蛋白异常引起错误折叠蛋白堆积，导致细胞结构和功能异常。

(1) 分泌蛋白的合成过程首先以为原料，通过的方式合成多肽链，然后相继在（填细胞器名称）中进行加工，形成具有一定空间结构的蛋白质。

(2) 如图1 所示，正常情况下，错误折叠蛋白会被含有T9 受体的囊泡运输到溶酶体中被水解，从而维持细胞正常生命活动。由图2 可知，T9 受体会被异常M 蛋结合，难以分离，导致错误折叠蛋白降解过程受阻，表现为。

(3) 细胞凋亡程度通常被用作MKD 毒性强弱的指标，为研究新型药物B 对MKD 的治疗效果，利用某细胞进行实验，请选填下列字母到表格中，完善实验方案。

	实验材料和处理方法	实验结果
对照组1		实验组细胞凋亡程度
对照组2	a、d
实验组

a．正常细胞

b．MKD 患者细胞

c．药物B

d．生理盐水

e．高于对照组1

f．低于对照组1

g．接近对照组2

h．低于对照组2

【考点】

其它细胞器及分离方法; 细胞器之间的协调配合;

【答案】

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综合题普通

1. 下图为高等植物细胞亚显微镜结构的局部示意图，①~⑤表示细胞结构回答下列问题。

(1) 植物细胞含有细胞器⑤，⑤表示。成熟的植物细胞中，⑤的膜和细胞膜以及两层膜之间的细胞质构成。

(2) ②除了分布在动物细胞内，还可以分布在细胞内。

(3) 分离细胞器通常用到的方法是。

(4) 分泌蛋白的合成过程经过哪些细胞器，，。

(5) 分泌蛋白的合成场所在。

综合题普通

2. 1958年，乔治．埃米尔．帕拉德及其同事设计并完成了探究分泌蛋白在豚鼠胰腺腺泡细胞内合成、运输、分泌的经典实验。

(1) 实验中，乔治·埃米尔·帕拉德及其同事采用等技术方法，通过探究³H标记的亮氨酸转移路径，证实了分泌蛋白合成、运输及分泌的途径。

(2) 科学家将一小块胰腺组织放入³H标记的亮氨酸的培养液中（填“短暂”或“长时”）培养，在此期间放射性标记物被活细胞摄取，并掺入到（细胞器）上正在合成的多肽链中。组织内的放射性同位素可使感光乳剂曝光，固定组织后在显微镜下便可发现细胞中含放射性的位点，这一技术使研究者能确定在细胞内的位置。

(3) 科学家先将（2）中培养的胰腺组织进行处理，然后再转入的培养液中继续培养。实验结果如下图所示，随着的变化，放射性颗粒数的百分比在不同细胞结构上有规律的变化，据此推测，分泌蛋白的合成、运输、分泌途径是。

综合题普通

3. 非酒精性脂肪肝病（NAFLD）是一种慢性肝病，其特点是过多的脂质以脂滴的形式存在于肝细胞中。研究发现肝细胞内存在的脂质自噬过程可以有效降解脂滴，从而减少脂质的堆积。脂质自噬的方式及过程如图所示。

(1) 溶酶体内含有的酸性脂肪酶具有降解脂滴作用。酸性脂肪酶合成时，首先在核糖体上由氨基酸发生脱水缩合反应形成，随后其进入内质网加工，并借助移向高尔基体：被进一步加工修饰成酸性脂肪酶，最后“转移”至溶酶体中。

(2) 方式①和②中自噬溶酶体形成的结构基础是生物膜具有。方式③中围脂滴蛋白PLIN2经分子伴侣Hsc70识别后才可与溶酶体膜上的LAMP2A受体结合，并介导脂滴进入溶酶体发生降解，推测该自噬方式具有一定的性。据此推测PLIN2蛋白具有（填“促进”或“抑制”）脂质自噬的作用。

综合题普通